Die Symptome, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten können sind im Prinzip die gleichen, wie bei den Erwachsenen. Nur ist es nicht einfach, sie zu erkennen, da Kinder sich noch nicht mitteilen können oder sie die Beschwerden anders beschreiben. Daher muss man ihr Verhalten beobachten. Mit 3–4 Jahren sind Kinder schon besser in der Lage, ihre Schmerzen zu erklären, auch wenn sie in unkonventionellen Wörtern und Sätzen wie „scharfer Sand in meinen Schuhen“ oder „Ameisen beißen mich“ ausgedrückt werden.
Die neurologischen Symptome bei Kindern hängen überwiegend mit einer Small-Fiber-Neuropathie zusammen und führen zu einer Fehlfunktion des autonomen Nervensystems die zu Belastungsintoleranz, Schmerzen in Händen und Füßen, Hypohidrose und periodischen akuten Schmerzkrisen führt und gastrointestinale Probleme verursacht.
Gastrointestinale Beschwerden zeigen sich durch vermeintlich schlechte Esser, Kinder äußern beispielsweise, dass sie satt sind, keinen Hunger haben oder Bauchschmerzen, insbesondere nach dem Essen. Gastrointestinale Symptome bei Kindern und Jugendlichen mit Morbus Fabry werden häufig als Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und abwechselnde Episoden von Durchfall und Verstopfung beschrieben. Diese Symptome hängen mit einer Bewegungsstörung des Magen-Darm-Trakts zusammen, die durch eine Schädigung der autonomen Nerven verursacht wird.
Die Belastungsintoleranz wird deutlich im Vergleich mit anderen Kindern. Sie wirken unsportlich, haben keine Lust sich zu bewegen, Klagen über Schmerzen in den Füßen oder in den Beinen und ermüden schnell.
Schmerzen treten vor allen an Händen und Füßen auf, können aber auch im ganzen Körper auftreten und auch nicht immer am gleichen Ort. Auch Kopfschmerzen werden häufig berichtet. Ausgelöst werden die Schmerzen häufig durch Temperaturschwankungen, Fieber, Müdigkeit, Stress, Überhitzung oder körperliche Betätigung.
Hitze-/Kälteunverträglichkeit, die zu Symptomen wie Hypohidrose (verminderte Fähigkeit zu schwitzen), Belastungsintoleranz und Schmerzen führt.
In der Hitze treten bei Kindern Hautrötungen, Neuropathische Schmerzen, Kopfschmerzen, Müdigkeit oder Hitzschlag auf.
Bei Kälte können sie über verstärkte Schmerzen oder Taubheitsgefühle in den Extremitäten klagen.
Auffällig sind auch häufige Infektionen mit hohem Fieber.
Ebenfalls können Wachstumsanomalien bei älteren Kindern und Jugendlichen auftreten.
Auch bei Kindern kann bereits Eiweiß im Urin gefunden werden.
Hornhauttrübung und Trübung der Linse im Auge sind ebenfalls möglich. (meist ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens)