Auch die Hypohyse kann durch Fabry gestört werden. Da dadurch viele wichtige Prozesse gesteuert werden, haben wir uns damit eingehender befaßt:

Teil 1 Vasopressin

Hirnanhangdrüse (Hypophyse)

Zusammen mit dem Hypothalamus – einem Teil des Zwischenhirns – steuert die Hypophyse das unwillkürliche (vegetative) Nervensystem. Dieses überwacht und reguliert den Energie-, Wärme- und Wasserhaushalt – und damit die Körpertemperatur, den Herzschlag und die Urinausscheidung, ebenso Schlaf, Hunger und Durst. Die Hypophyse bildet zudem eine Reihe von Hormonen, die die meisten Hormondrüsen im Körper regulieren oder direkt auf bestimmte Organe wirken.

Die Aufgabe von Vasopressin

Vasopressin ist ein Hormon, welches von der Hypophysye produziert wird. Vaopressin unterstützt die Regulierung der Wassermenge im Körper, indem es kontrolliert, wie viel Wasser über die Nieren ausgeschieden wird. Vasopressin wird auch als antidiuretisches Hormon (ADH) bezeichnet, also eine Substanz, die antidiuretisch (Harnbildung unterbindend) wirkt. Vasopressin ist ein Hormon, das die Niere dazu veranlasst, vermehrt Wasser aus dem Harn zurückzugewinnen. Es wird nachts verstärkt ausgeschüttet und sorgt so dafür, dass weniger Urin produziert wird

Diagnose: Zur Diagnose erfolgt die Bestimmung von Copeptin-A und der Serum-Osmolalität, morgens nüchtern nach 8 Stunden Dursten.

Zu viel oder zu wenig Vasopressin

Zentraler Diabetes insipidus

Durch einen Vasopressin-Mangel kommt es zum Zentralen Diabetes insipidus. Es kommt zu einer übermäßige Urinproduktion. Um nicht auszutrocknen, verspüren man ein starkes Durstgefühl und muss sehr viel trinken.

Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)

Wird zu viel Vasopressin produziert, verringert es die Ausscheidung von Wasser durch die Nieren. In der Folge wird mehr Wasser, das die Konzentration von Natrium im Körper mindert, zurückgehalten. Ein zu niedriger Gehalt an Natrium im Blut wird als Hyponatriämie bezeichnet. Ein wichtiges Symptom ist die geringe Ausscheidung an Urin.

Weitere Symptome sind:

• Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen
• Kopfschmerzen
• Muskelkrämpfe
• Reizbarkeit
• Keine Ödeme

Eine Hyponatriämie kann zu einer Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hirnödem) führen, was sich in schweren Symptomen äußern kann, wie:

• Gang- und Standunsicherheit
• Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen
• Krampfanfällen
• Ateminsuffizienz
• Rhabdomyolyse (Der medizinische Begriff Rhabdomyolyse beschreibt einen Zerfall von Muskelfasern.)

Die Schwere der Symptomatik hängt von der Ausprägung der Hyponatriämie und der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung ab.

Empty-Sella-Syndrom

Die Hypophyse ist eine erbsengroße Drüse, die sich innerhalb einer knöchernen Struktur (Türkensattel) an der Schädelbasis befindet. Der Türkensattel schützt die Hypophyse, lässt ihr aber kaum Raum für Vergrößerung. Ist der Druck in der Gehirnflüssigkeit zu hoch kann dies die Hypophyse aus ihrer eigentlichen Position verdrängen, was zum sogenannten „Empty-Sella-Syndrom“ führt. Diagnostiziert wird das Empty-Sella-Syndrom mittels Computertomografie (CT)

Symptome: Das Empty-Sella-Syndrom kann symptomlos verlaufen, manchmal verursacht es schwere Symptome wie Kopfschmerzen und Bluthochdruck. Auch Gehirnflüssigkeit kann durch die Nase austreten und es kann zu Sehstörungen kommen.

Therapie: Eine Behandlung ist dann erforderlich, wenn die Hypophyse zu viele oder zu wenige Hormone produziert, je nachdem, welche Hormone betroffen sind. Zur Behandlung kann das fehlende Hormon ersetzt oder können Medikamente verabreicht werden, mit denen ein Hormonüberschuss reduziert wird.

Quellen:
https://www.gesundheitsinformation.de
https://www.spektrum.de/lexikon/neurowissenschaft/vasopressin/13530
https://www.medicoconsult.de/vasopressin/
https://www.medicoconsult.de/antidiuresesyndrom
https://www.usz.ch/krankheit/diabetes-insipidus/
https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/hormon-und-stoffwechselerkrankungen
https://gesund.bund.de/rhabdomyolyse